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    男子受“溃疡”困扰竟生命垂危 原来罹患可致命的罕见病

    放大字体  缩小字体 发布日期:2020-07-02  来源:中新网上海  作者:唐文佳  浏览次数:299
    核心提示: 很多人都有得口腔溃疡的经历,多数时候忍忍就过去了,而33岁的成先生(化名)却因此一度生命垂危。
     很多人都有得口腔溃疡的经历,多数时候忍忍就过去了,而33岁的成先生(化名)却因此一度生命垂危。日前,困扰他近一年的“溃疡”病终于在瑞金医院得到了明确诊断和治疗,竟是一种可致命的罕见病——伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。
     会致命的“口腔溃疡”
      成先生回忆,一年前,他开始感觉到口腔异样——只要一吃辣,舌根两边就疼痛不已,以为是上火。持续半年后,舌尖和口腔其他粘膜处开始逐渐出现白色不规则水泡,甚至私密部位也有。于是他开始了寻医问诊之路。无锡、南京、上海,成先生和家人先后看了七家医院,得到了不同的诊断,看病、吃药、再看病,但症状却逐渐加重,并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转,他们来到了四个月里走访的第八家医院——上海瑞金医院。此时的他,已经有胸闷、气促,不能平卧等临床症状。
      接诊的皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。了解到他在10岁时曾查出“胸腔阴影”,当时以为是发育不良便没有注意,这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”,具有丰富临床经验的潘萌主任当即判断其罹患的可能是“副肿瘤性天疱疮”(英文缩写为 PNP)。
      潘萌表示,PNP是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂,因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病,而贻误治疗时机,最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症,导致死亡。成先生很快被收治入院,并快速开展相关肿瘤筛查。皮肤科主任医师郑捷、潘萌,主治医生赵肖庆等共同为他制定诊疗方案。
     “罪魁祸首”现形,多学科团队迅速集结
      不出所料,检查结果显示:成先生胸腔内藏匿着一个6厘米大的“纵隔肿瘤”,并已开始压迫气管,所以才会出现“喘不过气”的症状。
      “当时潘主任斩钉截铁地说,‘只要按着PNP这条线追查,一定会水落石出!’我顿时肃然起敬,觉得这次有希望了!” 成先生的父亲感慨。
      “罪魁祸首”找到了!但接下去要如何治疗?此时,病床上的成先生突发呼吸困难,大汗淋漓、不能平躺……病人情况危急,必须在最短时间内确定治疗方案!
      当天下午,瑞金医院多学科团队集结,胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房,详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。
      专家们认为,如果手术,需要在术中提前阻断肿瘤血管,以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放,同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相;术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注,防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况,麻醉科和重症医学科还要做好使用ECMO准备。
      “尽快开!我们加台开!”胸外科李鹤成主任拍板,“绝不放弃一丝希望!”李鹤成表示:“患者目前肺功能极差,提示极重度阻塞性通气功能障碍,尽管手术难度很大,但目前只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状,并可能从中明确诊断、找到治疗副肿瘤天疱疮的病因。有瑞金医院强大的多学科团队保驾护航,我们有信心!”
     信任的背后,是综合实力的彰显
      “开这么大的刀,不担心是不可能的。但自从潘主任一下就看出了病症,我们就对瑞金医院有了莫大的信任!之后,李主任那种敢拼敢承担的态度,以及各学科专家认真会诊,更加坚定了我们的选择!”成先生的父亲说:“我当时也主动表态,我们知道手术有风险,但我们完全信任医生,我们愿意搏一下!”
      手术被安排在次日早上,由胸外科主任李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术,麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。2个多小时后,手术宣告成功!所有人都松了一口气。
      “患者肿瘤较大,又处于右上纵隔,周围遍布粗大的滋养血管,且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连,稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。”李鹤成说:“手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管,分离出肿瘤与周围血管脏器的界限,并最终完整切除肿瘤”。
      麻醉科始终严阵以待。“我们作了周密的麻醉方案,克服了口腔病变造成的张口困难,用娴熟轻巧的操作,一气呵成,顺利流畅完成了气管插管;并用单肺通气策略,在保证氧合充分的条件下创造更好的手术条件,让外科医生操作得更从容。” 胡天然说。
      术后,重症医学团队无缝衔接,保证成先生安全度过术后危险期,在顺利拔管后,成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。最终,瑞金医院病理科根据术中切下来的病理组织、经过复杂的鉴别诊断,确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。
      潘萌解释说:“Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性,前者是呈单个肿大的淋巴组织,好发于年轻人;后者是多部位的淋巴结肿大,伴有全身症状及多系统损害,多发于中老年人。目前它是我国PNP患者最常伴发的肿瘤,而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔,成先生就是发生在纵隔的巨大的Castleman病。早期诊断、早期切除肿瘤,是成功治疗该病的关键。当然术后还要定期随访,防止肿瘤复发!”
      “得病以来,为了不让父母担心,我一直表现地很坚强,但术后清醒的那一刻,我哭了…… 这种劫后余生的感觉没有经历过的人是不能体会的。我很庆幸,在最艰难的时候,我和家人找对了地方,找到了这群和我并肩作战的医务人员!”病情平稳后的成先生动情地说。
    信任的背后,是医者仁心的担当和瑞金医院多学科综合实力的彰显。 
     
    关键词: 口腔溃疡
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